Что такое боковой амиотрофический склероз и что при нём делать?

Классификация

Виды бокового амиотрофического склероза:

1)    Классический — ведёт к поражению как верхних, так и нижних мотонейронов. Этот тип встречается в 2/3 случаев заболевания;

2)    Первичный латеральный склероз – прогрессирующее неврологическое заболевание с преимущественным поражением верхних мотонейронов. Если в течение двух лет не присоединяется поражение нижних мотонейронов, то заболевание обычно остаётся в виде чистого поражения верхних мотонейронов. Это самый редкий тип бокового амиотрофического склероза.

3)    Прогрессирующий бульбарный паралич – состояние манифестирует с ограничения речи, жевания, глотания вследствие поражения нижних мотонейронов. Встречается в 25% случаев бокового амиотрофического склероза;

4)    Прогрессирующая мышечная атрофия – прогрессирующее неврологическое заболевание с преимущественным поражением нижних мотонейронов. Если в течение двух лет не присоединяется поражение верхних мотонейронов, то заболевание обычно остаётся в виде чистого поражения нижних мотонейронов.

5)    Семейная форма – прогрессирующее неврологическое заболевание, которое поражает более одного человека в семье и связано с развитием мутации в генах: С9orf72, SOD1, TARDB и FUS. Семейная форма является НАИБОЛЕЕ редким из всех остальных видов.

В отдельный вариант БАС выделяют синдромы «БАС-плюс», к которым относят:

• БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
• БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Любая форма болезни имеет одинаковое начало: больные жалуются на возрастающую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций (мышечных подергиваний).

Бульбарная форма БАСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):

• У заболевших ухудшается речь, произношение, тяжело становится шевелить языком.
• Со временем нарушается акт глотания, больной постоянно поперхивается, пища может выливаться через нос.
• Пациенты ощущают непроизвольное подергивание языка.
• Прогрессирование БАСа сопровождается полной атрофией мышц лица и шеи, у пациентов полностью отсутствует мимика, они не могут открывать рот, пережевывать пищу.

Шейно-грудной вариант болезни поражает, в первую очередь, верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:

• Вначале больные ощущают ухудшение функциональности кистей, становится тяжелее писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять сложные движения.
• При этом, мышцы руки очень напряжены, повышены сухожильные рефлексы.
• Со временем слабость распространяется на мышцы предплечья и плеча, они атрофируются. Верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях.

• Больные жалуются, что им стало тяжелее выполнять работу, стоя на ногах, ходить на дальние расстояния, подниматься по ступенькам.
• С течением времени начинает отвисать стопа, атрофируются мышцы ног, пациенты даже не могут стать на ноги.
• Появляются патологические сухожильные рефлексы (Бабинского). У заболевших развивается недержание мочи и кала.

Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе.

В своей практике я наблюдала двух пациентов с БАС, мужчину и женщину. Отличал их рыжий цвет волос и сравнительно молодой возраст (до 40 лет). Внешне они были очень похожи: нет и намека на наличие мышц, амимичное лицо, всегда приоткрытый рот.

Умирают такие пациенты в большинстве случаев от сопутствующих заболеваний (пневмонии, сепсис). Даже при должном уходе у них развиваются пролежни (см. как и чем лечить пролежни), гипостатические пневмонии. Осознавая всю тяжесть своего заболевания, больные впадают в депрессию, апатию, перестают интересоваться внешним миром и своими близкими.

С течением времени психика пациента подвергается сильным изменениям. Пациент, которого я наблюдала в течение года, отличался капризностью, эмоциональной лабильностью, агрессивностью, несдержанностью. Проведение интеллектуальных тестов показывало снижение у него мышления, умственных способностей, памяти, внимания.

Определение болезни. Причины заболевания

Боковой амиотрофический склероз (БАС, англ. ALS) — это неуклонно прогрессирующее заболевание, характеризующееся гибелью (дегенерацией) моторных нейронов, что приводит к нарушению движения мышц, в том числе дыхательных, вплоть до параличей и аторфии мышц.

Чтобы понять суть заболевания, необходимо коснуться строения и функций головного и спинного мозга. В структуре спинного мозга на всём его протяжении и частично в стволе головного мозга существуют клетки, посылающие нервный импульс прямо к мышечным волокнам. Они называются нижние мотонейроны, так как своими импульсами приводят мышцы в движение. Группируясь в передней части поперечного среза спинного мозга, нижние мотонейроны образуют так называемый «передний рог».

Также спинной мозг выполняет функцию соединяющего нервного «кабеля» между головным мозгом и частями тела. В норме спинной мозг подчиняется головному мозгу. Это означает, что, если импульс от головного мозга укажет мышце поднять руку, а импульс спинного мозга укажет опустить, то рука поднимется.

Головой мозг имеет сложное строение, но в данной статье нужно уделить внимание верхним мотонейронам. Они группируются в области, которая отвечает на исходную генерацию двигательных импульсов в организме — коре больших полушарий и стволе мозга

Импульсы, в свою очередь, идут по спинному мозгу вниз к вышеупомянутым нижним мотонейронам, а оттуда к мышцам, приводя их в движение. Именно этот путь поражается при боковом амиотрофическом склерозе.

БАС был впервые описан в 1869 году. В литературе можно встретить следующие синонимы БАС: болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко (по фамилии врача-первооткрывателя, хотя открыл это заболевание Чарльз Белл ), болезнь Лу Герига (по имени знаменитого бейсболиста, умершего от БАС в 1938 году). Сейчас многие называют ее болезнью Стивена Хокинга, потому что он прожил с БАС более 50 лет.

Боковой амиотрифический склероз — представитель группы болезней двигательного нейрона, т. е. болезней мотонейронов. Кроме БАС, в эту группу включены: первичный латеральный склероз, прогрессирующая мышечная атрофия и прогрессирующий бульбарный паралич.

Учёные выявили две причины БАС: 90-95 % — спорадическая причина (проще говоря случайность) и 5-10 % — генетически наследуемая мутация .

В ходе многолетних исследований были найдены негенетические модифицируемые факторы образа жизни, предрасполагающие к БАС:

1. Курение сигарет является наиболее постоянным негенетическим фактором риска для БАС .
2. Контакт с сельскохозяйственными удобрениями: пестицидами, гербицидами, инсектицидами и формальдегидом . Стоит упомянуть, что формальдегид в повседневной жизни встречается в табачном дыме, поэтому пассивного курения тоже стоит избегать.
3. Свинец, выделяемый в окружающую среду в профессиональной деятельности, например, при сварке металлов .
4. Микротравмы головы в профессиональном спорте . Это значит, что Лу Геринг, будучи бейсболистом, вероятно спровоцировал своей профессией БАС и раннюю смерть через 2 года.

Обобщая вышесказанное, можно сказать, что БАС развивается в результате комбинированного воздействия генов, факторов окружающей среды и образа жизни. Эта модель (ген-время-среда) предполагает, что развитие БАС является многоэтапным процессом, в котором генетические дефекты являются лишь одним из нескольких этапов, в конечном итоге приводящих к БАС.

В нашей стране проживает примерно 10-12 тысяч пациентов с БАС. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин (в 1,5 раза), а возрастной диапазон — от 20 до 80 лет. Скорость его прогрессирования прямо пропорциональна возрасту. Наличие генетической мутации (у 5-10 % заболевших) также увеличивает скорость развития тяжёлых симптомов .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Причины

К развитию амиотрофического склероза может привести:

• мутация генов, передающаяся по наследству;
• накапливание в организме аномальных белков, которые могут привести к уничтожению нейронов;
• патологическая реакция, когда иммунитет уничтожает нервные клетки в своем организме;
• накопление в организме глутаминовой кислоты, избыток которой также уничтожает нейроны;
• ангиодистония. Несоблюдение режима труда и отдыха, частые стрессы, большое количество проведенного за компьютером времени приводит к нарушению нервной регуляции сосудов, а именно, к ангиодистонии.
• попадание в организм вируса, который поражает нервные клетки.

Больше всего патологии предрасположены следующие категории людей:

• с наследственной предрасположенностью к БАС;
• мужчины после 70 лет;
• имеющие вредные привычки;
• перенёсшие инфекционные заболевания, при которых в организме поселился вирус, разрушающий нейроны;
• имеющие раковые опухоли или заболевание моторных нейронов;
• с удалённой частью желудка;
• работающие в условиях, где используется свинец, алюминий или ртуть.

Многие ученые считают БАС дегенеративным процессом, однако факторы его развития до конца еще не изучены. Некоторые исследователи уверены, что причина кроется в попадании в организм фильтрующего вируса.

Амиотрофический склероз поражает только двигательную систему человека, при этом его чувствительные функции остаются неизменными. По этим причинам развитие БАС зависит от таких факторов, как:

1. Схожесть вируса с определенным нервным образованием.
2. Специфики кровоснабжения участков ЦНС.
3. Лимфообращение в позвоночнике или ЦНС.

Дыхательная поддержка

Для людей с болезнью двигательного нейрона дыхательная поддержка является одним из факторов, который влияет на прогноз и качество жизни. По мере прогрессирования заболевания у человека слабеют и атрофируются все мышцы, в том числе и мышцы диафрагмы. Дыхание становится поверхностным. В результате в легкие попадает меньше воздуха, затрудняется вывод углекислого газа из организма, в кровь поступает меньше кислорода. Все это приводит к беспокойному сну, усталости и нарастающей одышке.

В связи с этим по мере снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ) потребуется неинвазивная вентиляция легких (при отсутствии противопоказаний). Если своевременно начать дыхательную поддержку, то продолжительность жизни увеличивается на несколько месяцев, а в некоторых случаях больше. Кроме того, улучшается сон, уменьшается одышка и утомляемость.

Время начала дыхательной поддержки определяет врач-невролог, который уточняет наличие показаний для применения данного метода

Если пациент настроен использовать НИВЛ для замедления течения заболевания, несмотря на определенные неудобства, связанные с этим лечением, то респираторную поддержку очень важно начать вовремя, когда человек, возможно, еще не ощущает каких-то явных нарушений дыхания. Дело в том, что организм компенсирует недостаток дыхания, и не всегда очевидно, что кислорода поступает недостаточно

В случае, если пациент настроен использовать вентиляцию для контроля своих симптомов, при выборе времени для начала использования респираторной поддержки в первую очередь нужно ориентироваться на дневную сонливость и частые ночные пробуждения.

Дыхательная поддержка осуществляется в домашних условиях: с помощью аппарата неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) больной дышит через специальную маску, которую он может при желании сам или с помощью родственников одеть или снять.

Как получить лечение? В России есть представительства всех основных мировых производителей аппаратов неинвазивной вентиляции легких (Weinmann, Resmed, Breas и др.). Их продукцию можно купить легально у официального дилера.

Аппарат требует индивидуальной настройки, а после установки необходимо наблюдение специалиста в области респираторной поддержки. Время от времени нужно менять настройки аппарата, чтобы режим его работы соответствовал дыханию человека. Бесплатно получить консультацию врача-специалиста по респираторной поддержке можно в Службах помощи больным БАС в Москве и Санкт-Петербурге. Кроме того, в Москве есть платные клиники, которые специализируются в этой области.

Цена вопроса? Стоимость аппарата неинвазивной вентиляции легких составляет от 160 000 руб. Государство не покрывает затраты на его покупку, поэтому семьям нужно заранее позаботиться о возможности его приобретения.

Редкие признаки

БАС имеет разные симптомы, в том числе достаточно нетипичные. Среди них выделяют:

• Отказывают руки из-за нарушения кровообращения в них.
• Снижается зрение, человек не может контролировать дефекацию и мочеиспускание.
• Слабоумие.
• Ухудшение памяти, работы мозга и другие расстройства.

Пояснично-крестцовый склероз

Есть две разновидности такого заболевания:

1. Прекращается работа периферического мотонейрона в переднем роге этого отдела. Сначала пропадает сила мышц в одной ноге, а после в другой, снижается рефлексия и тонус, а после начинается атрофия. Мышцы ног начинают дергаться. После болезнь идет на верхние конечности. Человек не может нормально глотать, речь невнятная, меняется голос, язык становится тоньше. Нижняя часть отвисает, человек не может сам есть.
2. При втором сценарии заболевания может одновременно прекратить работать и центральный, и периферический мотонейрон, которые заведуют работой ног. Человек чувствует слабостях в ногах, ощущает тонус, постепенно мышцы теряют силу, развивается артрит. После страдают руки, нарушается работа головного мозга, есть сбои в речи, дергается язык, человек начинает плакать и смеяться без причины

Шейно-грудной склероз

Также есть два варианта этой формы амиотрофического склероза:

1. Страдает периферический мотонейрон. Сначала заболевание приходит на одну кисть, потом постепенно переходит на вторую. Рука видоизменяется и становится похожа на лапу обезьяны. После процесс переходит на ноги, у них рефлексы становятся более явными, но атрофия не приходит. После снижается работа мышц, постепенно заболевание приходит в бульбарный отдел мозга.
2. Сразу заболевание приходит на периферический и центральный мотонейрон. Мышцы верхних конечностей перестают работать, они постоянно находятся в тонусе, возрастают рефлексы, пропадает сила. Постепенно это переходит в бульбарный отдел.

Бульбарный склероз

Эта форма поражает только периферические мотонейроны. Человек теряет голос, язык перестает слушаться. После начинает страдать центральный мотонейрон, может пропасть рефлекс глотания, появляется смех и слезы без причины.

Человека начинает тошнить от любой пищи.

Позже поражаются руки, рефлексы становятся более выраженными, тонус увеличивается. Затем заболевание обосновывается в ногах.

Церебральный склероз

Страдают центральные мотонейроны. Мышцы корпуса, ног и рук приходят в тонус, появляются признаки БАС.

Кроме двигательных нарушений могут наблюдаться проблемы в психике, ухудшается память, интеллект, появляется слабоумие, человек становится агрессивным из-за своей немощности.

Эпидемиология

Распространенность болезни в среднем составляет от 0,4 до 1,76 случаев на 100000 населения. Несколько чаще болеют мужчины. В типичных случаях заболевание имеет поздний дебют и начинается после 50-60 лет. Однако, встречаются случаи с дебютом до 50 и даже до 40 лет (5%), возможна более ранняя манифестация при ВИЧ-ассоциированном боковом амиотрофическом склерозе.. Крайне редка подростковая форма. В большинстве случаев заболевание носит спорадический характер. Семейные случаи БАС как с аутосомно-доминантным, так и с аутосомно-рецессивным типами наследования составляют 10%, их генетика чрезвычайно разнообразна.

Этиология

Точная этиология БАС неизвестна. Примерно в 5 % случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания. 20 % семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного в 21-й хромосоме. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно.

В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями.

Учёные из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса транскрипции, а, следовательно, и синтеза белка. Однако вопрос о том, как именно эти изменения ведут к деградации мотонейронов, остаётся открытым.

Также важное значение в патофизиологии имеет TDP-43, который был определён как основной компонент убиквитинированных цитоплазматических белковых агрегатов у всех пациентов со спорадическим БАС, но расположенный вне ядра (в нормальных нейронах он находится в ядре). Несмотря на то, что вопрос того, являются ли данные агрегаты причиной нейродеградации при БАС, остаётся открытым, мутации в TARDBP были обнаружены всего лишь в 3 % случаях наследственной формы склероза и у 1,5 % пациентов со спорадическим БАС, позволяя предположить, что агрегаты TDP-43 играют ключевую роль в инициации БАС

Помимо мутаций в гене TARDBP ионы цинка также могут вызывать агрегацию TDP-43.

Обнаружение мутаций гена FUS (Fusion in Sarcoma — ген «слияния в саркоме») в 16-й хромосоме, которые связаны с наследственными формами БАС, поддерживает данную теорию. Агрегаты FUS не были явно определены у пациентов с патологическими изменениями в TDP-43 или SOD1, что указывает на новый путь возникновения болезни.

В интернете существуют публикации на сайтах, в которых возникновение БАС связывается с (хроническим боррелиозом). Такие сведения чаще всего распространяют сайты, поддерживаемые продавцами специфических лекарств или клиниками, специализирующимися на таком лечении. Клинические исследования достоверно показали отсутствие этиологической связи между боррелиозом и БАС.

Диагностика и лечение болезни БАС

При подозрении на БАС-болезнь требуются консультация невролога и комплексное обследование.

Для постановки диагноза понадобятся:

1. КТ или МРТ головного и спинного мозга. При склерозе выявляются дегенеративные изменения пирамидных структур и атрофия двигательных зон.
2. Спинномозговая пункция.
3. Общие клинические анализы.
4. Анализ на супероксиддисмутазу.
5. Биохимическое исследование. Повышаются креатинфосфокиназа, печеночные ферменты и азотистые соединения (креатинин, мочевина).
6. Серологическое исследование.
7. Нейропсихологическое тестирование.
8. Оценка рефлексов, объема движений и чувствительности.
9. Определение мышечной силы.
10. Магнитная стимуляция.
11. Электромиография.
12. Опрос.
13. Внешний осмотр.
14. Физикальный осмотр.

Дифференциальная диагностика проводится с другой неврологической патологией (опухолями, энцефалопатией, патологией мышц, системными заболеваниями соединительной ткани, лимфомой, мультифокальной невропатией, спинальной амиотрофией, рассеянным склерозом, миастенией, синдромом Персонейджа-Тернера, дистрофической миотонией Россолимо и сирингомиелией).

Задачами терапии при амиотрофическом склерозе являются:

• замедление прогрессирования неврологической симптоматики;
• сохранение трудоспособности;
• поддержание нормального качества жизни.

Лечение БАС предполагает:

1. Применение медикаментов. Назначаются блокаторы глутамата в головном мозге, ингибиторы холинэстеразы (Калимин, Прозерин); препараты, расслабляющие мышцы в случае их спазма и миофасцикуляций (Мидокалм, Калмирекс, Толперизон); анаболические стероиды (Ретаболил); антибиотики (назначаются при бактериальных осложнениях). В случае развития депрессии назначаются антидепрессанты.
2. Нарушение процесса образования дефектного белка и предупреждение гибели нейронов (РНК-интерференция).
3. Пересадку стволовых клеток.
4. Массаж.
5. Лечебную гимнастику.

Для улучшения передачи нервных импульсов назначаются биологически активные добавки и витамины группы B. При выраженной дисфагии может потребоваться кормление больного человека с помощью зонда. Для улучшения работы мышц часто используется Карнитин или Левокарнитин. При нижнем парапарезе больным нужно носить специальную ортопедическую обувь, пользоваться тростью или ходунками. В случае закупорки тромбом глубоких вен требуется бинтование ног.

При амитрофическом склерозе могут проводиться следующие вмешательства:

• эндоскопическая гастротомия (рассечение стенки желудка);
• трахеостомия;
• искусственная или вспомогательная вентиляция легких.

Возможные осложнения и последствия

Осложнения бокового амиотрофического склероза:

• нарушения дыхания ввиду поражения диафрагмы;
• истощение по причине нарушения жевания и глотания.

Боковой амиотрофический склероз – неизлечимое неуклонно прогрессирующее заболевание.

Стивен Хокинг – известный ученый и единственный в мире человек, живущий с диагнозом «боковой амиотрофический склероз» уже более 50 лет. Болезнь у него была диагностирована в 21 год.

В течение первых 30 месяцев от момента постановки диагноза погибает около 50% пациентов. Всего 20% пациентов имеют продолжительность жизни 5–10 лет от начала заболевания.

Пожилой возраст, раннее развитие дыхательных нарушений и дебют с бульбарных расстройств – прогностически наименее благоприятный вариант. Классическая форма БАС у пациентов молодого возраста в сочетании с длительным диагностическим поиском обычно свидетельствует в пользу более высокой выживаемости.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Современная израильская клиника Ассута в Тель-Авиве – частный медицинский центр, который известен во всем мире. Именно здесь работают лучшие врачи с мировым име.

http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

http://oskleroze.ru/drugie-vidy/bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz

http://www.neboleem.net/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz.php